INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA
Función suprarrenal normal:
Las glándulas suprarrenales se componen de 2 sectores:
Corteza, la que a su vez se divide en tres zonas:
Glomerular.- produce aldosterona (mineralocorticoide que contribuye al equilibrio del Na+ y del K+ y que está regulado por el sistema renina-angiotensina, la concentración de K+ en el espacio extracelular, la perfusión renal y los niveles de tensión arterial).
Fascicular.-responsable de la síntesis de glucocorticoides como el cortisol que interviene en el metabolismo de la glucosa y la función celular normal. Los glucocorticoides están regulados por el eje Hipotálamo-Hipófisis-Adrenal (H-H-A).
Reticular.- encargada de la producción de las hormonas sexuales androgenicas, aunque también sintetiza cortisol.
La medula: se asemeja a los ganglios simpáticos, actúa de acuerdo con el SN simpático liberando epinefrina en situaciones de stress.
La insuficiencia adrenocortical puede ser primaria por destrucción de las glándulas suprarrenales o secundaria por disfunción del eje H-H-A y ambas pueden ocurrir en forma aguda o crónica.
La insuficiencia adrenal aguda conocida como crisis adrenal puede presentarse a consecuencia de la destrucción de la corteza suprarrenal por infección, traumatismo. Hemorragia o trombosis, o puede ser consecuencia de estados de tensión tales como la cirugía, anestesia o lesión en pacientes cuya reserva coricoadrenal ha quedado ya disminuida por enfermedad, adrenalectomía parcial o tratamiento previo con glucocorticoides o ACTH.
Antes del desarrollo de un estado de debilidad, hiperpirexia e insuficiencia vascular con choque y pérdida del sentido, se produce un periodo prodrómico insidioso de 8 a 12 horas. En este periodo puede aparecer en forma manifiesta una pigmentación no observada anteriormente y que queda acentuada por la dificultad circulatoria, sin embargo, dicha pigmentación no suele presentarse en casos de crisis adrenal aguda ya que la insuficiencia cortical precedente tal vez ha resultado mínima o de duración demasiado breve.
El diagnostico de la insuficiencia corticoadrenal aguda tiene que realizarse rápidamente y por esto podría resultar de utilidad un recuento directo de eosinófilos. En los casos de choque debido a causas ajenas a la insuficiencia adrenal, dicho recuento resulta inferior a los 50/mm3, mientras que en la insuficiencia adrenal normalmente supera dicho nivel. Puesto que no es posible esperar los resultados de la determinación de los niveles hidroxicorticoides en el plasma ni tampoco los análisis de electrolitos en el suero, se recomienda iniciar el tratamiento de una forma empírica y profiláctica en los casos de duda.
En el síndrome de Waterhouse-friedrichsen se observa destrucción hemorrágica en amabas glándulas suprarrenales, junto con una septicemia meningocócica fulminante, que conduce en algunos casos a un insuficiencia adrenal aguda. Esta enfermedad se presenta mayormente en la niñez, sobre todo antes de los 2 años de edad, aunque ocurre también en adultos. Prevalece con preferencia en campamentos y dondequiera que se congregan los jóvenes y resulta más común durante los meses en que se produce una elevada incidencia de meningitis meningocócica. El síndrome ocurre solo aproximadamente en el 3% de pacientes con infección meningocócica, aunque de todos aquellos que fallecen a causa de esta enfermedad cerca del 50% presentan una notable participación de las glándulas suprarrenales.
El cuadro clínico es de una purpura extensiva. Choque, postración, cianosis y colapso circulatorio, con una acentuada hipotensión.
En presencia de una meningococia, se observa una grafica febril característicamente bifásica que debería despertar sospechas. En alguna ocasion se han descrito casos de este síndrome con estreptococos hemolíticos β y neumococos, así como con otras bacterias raras. La meningitis se halla asociada muchas veces con este cuadro, y los neutrófilos procedentes tanto de la sangre como del fluido cefalorraquídeo muestran de forma característica la presencia de meningococos en el citoplasma. Las lesiones cutáneas se producen como consecuencia de una amplia destrucción de los capilares y arteriolas, a causa de una embolización bacteriana o como parte de la destrucción del endotelio a través del fenómeno shwartzman. Esto puede reproducirse de manera experimental en conejos mediante una inyección intravenosa de toxina bacteriana. La primera inyección prepara y sensibiliza el lecho vascular mientras que la segunda, administrada más tarde durante un intervalo critico de 6 a 32 horas, produce una acumulaci0on de masas fibrinoides por debajo del endotelio vascular, con infartación hemorrágica en órganos tales como las glándulas suprarrenales. La exudación de sangre a través de los vasos lesionados explica la purpura. Cuanto mayor es su extensión, más probable clínicamente, resulta la participación de las glándulas suprarrenales.la invasión directa de las glándulas adrenales por los meningococos resulta común y aparte la extensa hemorragia bilateral, uno de los cambios también observados en muchas condiciones provocadas por stress es el de la degeneración tubular, por la cual los núcleos sólidos de las células de la zona fasciculada y, en menor extensión, de la zona glomerular, quedan transformados en estructuras tubulares huecas. Este cambio es consecuencia de la depleción, en las células implicadas, de los esteroides corticoadrenales, así como del colesterol o de la destrucción del riego vascular a dichas células, o de ambos factores, que provocan una atrofia de toda la columna de células.
El tratamiento consiste en la administración de sulfadiacina y cortisol soluble o de otros preparados antiinflamatorios de glucocorticoides en dosis muy elevadas, así como de los agentes presores, de manera especial la amida de la angiotensina. Aunque la supervivencia del síndrome Waterhouse-friedrichsen es ahora más común que hace 20 años, unos pocos investigadores creen que los corticoides no solo no aportan ninguna contribución a la terapéutica, sino que de hecho provocan una más amplia septicemia.
Insuficiencia primaria corticoadrenal crónica (enfermedad de Addison)
La corteza suprarrenal normal posee una enorme reserva funcional. De hecho, la deficiencia corticoadrenal no se manifiesta clínicamente hasta que las 9/10 parte del tejido cortical han quedado inutilizadas.
Es obvio por tanto que el paciente, a pesar de una insuficiencia secretoria muchas veces de lenta progresión, puede sobrevivir durante un periodo prolongado de deficiencia hormonal menos aparente, periodo en el cual la secreción es suficiente para satisfacer las necesidades diarias, pero que resulta inadecuada cuando tensiones especiales, tales como una operación, un trauma o una infección conducen a la crisis.
La causa más frecuente de la enfermedad de Addison es la atrofia destructiva, que probablemente representa el 55& de los casos en los estados unidos. Se desconoce la razón exacta de dicha atrofia, aunque se han considerado responsables ciertos factores tóxicos y, más recientemente un proceso destructivo autoinmune con presencia demostrable de anticuerpo antiadrenales.
Hoy en día probablemente solo un 40% de los casos son debidos a tuberculosis. La infección tubercular, ya sea procedente de una cepa bovina o humana, casi siempre resulta secundaria aun foco situado en otra parte, normalmente en los pulmones o en el conducto genitourinario.
El restante 5% de los casos queda explicado por condiciones diversas, tales como la hemorragia debida a traumatismo, carcinoma metastásico, histoplasmosis, amiloidosis, trombosis venosa, hemocromatosis, goma luético, etc.
La enfermedad de Addison es relativamente rara en los estados unidos; representa oficialmente solo 4 muertes/1000. Sin embargo, el número real es sin duda muy superior. Tanto las mujeres como los hombres resultan afectados en proporciones equivalentes. De ordinario, la primera observación es la de debilidad muscular y fácil fatigabilidad. El paciente tiene aspecto cansado y parece abrumado incluso al hablar puede constituir un esfuerzo. La debilidad mental conjuntamente con la física, aumentan a medida que avanza el día y son menores después del descanso nocturno. El grado de debilidad muscular no solo depende de la gravedad de la deficiencia, sino también del desarrollo del paciente antes de aparecer la insuficiencia.
El estado de postración aguda, causado por una infección relativamente pequeña o bien con una convalecencia en exceso prolongada puede constituir la primera anormalidad que indique la necesidad de prestar atención al estado adrenal. Puesto que a menudo se observa un mayor estado de nervios e irritabilidad, con estabilidad emocional y periodos de depresión, tal vez exista la tendencia a considerar el paciente como un neurasténico o psiconeurótico a menos que se efectúen ensayos funcionales.
En los casos de insuficiencia suprarrenal primaria casi siempre se observa un estado de pigmentación, debido a la melanina, estado que puede servir para diferenciar la deficiencia adrenocortical primaria de la secundaria causada por la deficiencia en corticotropina hipofisaria, ya que casi nunca se observa pigmentación en el último caso. Para valorar el grado de pigmentación se requiere un cuidadosos interrogatorio acerca del momento en que se ha producido, si hubo exposición previa a la luz solar, características raciales de los antepasados hasta tres generaciones. La pigmentación de la piel puede ser generalizada y queda acentuada en los pezones, zonas perianal y perigonadal, y en cualquier parte donde existan zonas de fricción, tales como la línea de la cintura y por encima de los codos y nalgas. El pigmento presenta una concentración en las estrías de la palma de la mano, así como en las cicatrices contraídas durante la fase activa de la enfermedad. En un 15 % de los pacientes se produce vitíligo.
La pigmentación de la membrana mucosa se observa pocas veces, y es más común en pacientes de la india, negroides, o de origen mediterráneo. Muy pronto se presenta un oscurecimiento del pelo, y las pecas son también comunes.
Se registra también pérdida de peso y deshidratación; no todos los pacientes aparecen emaciados, pero si todos han experimentado una pérdida de peso recientemente.
En todos los pacientes se observa hipotensión y tamaño reducido del corazón. Sin embrago, los que sufrían una hipertensión previa pueden tener una presión sanguínea normal a pesar de los demás signos de enfermedad adrenal avanzada.
Los vahídos y ataques sincopales son provocados por la hipotensión postural secundaria a la deshidratación, disminución en el volumen del plasma, hipotensión y debilidad muscular. Se observan manifestaciones hipoglucemicas en menos de la mitad de los pacientes, y estos pueden presentar síntomas sugestivos, con reducciones relativamente pequeñas en el nivel de azúcar en la sangre.
El crecimiento del pelo queda retardado en ambos sexos, aunque esto es más notable en las mujeres, que pueden presentar una ausencia total de pelo axilar. Por otra parte, las características sexuales secundarias mantenidas por las secreciones del ovario y del testículo no resultan muy afectadas, a menos que el paciente se halle en estado muy emaciado; en este caso se registran de ordinario menorrea y pérdida de potencia.
Función suprarrenal normal:
Las glándulas suprarrenales se componen de 2 sectores:
Corteza, la que a su vez se divide en tres zonas:
Glomerular.- produce aldosterona (mineralocorticoide que contribuye al equilibrio del Na+ y del K+ y que está regulado por el sistema renina-angiotensina, la concentración de K+ en el espacio extracelular, la perfusión renal y los niveles de tensión arterial).
Fascicular.-responsable de la síntesis de glucocorticoides como el cortisol que interviene en el metabolismo de la glucosa y la función celular normal. Los glucocorticoides están regulados por el eje Hipotálamo-Hipófisis-Adrenal (H-H-A).
Reticular.- encargada de la producción de las hormonas sexuales androgenicas, aunque también sintetiza cortisol.
La medula: se asemeja a los ganglios simpáticos, actúa de acuerdo con el SN simpático liberando epinefrina en situaciones de stress.
La insuficiencia adrenocortical puede ser primaria por destrucción de las glándulas suprarrenales o secundaria por disfunción del eje H-H-A y ambas pueden ocurrir en forma aguda o crónica.
La insuficiencia adrenal aguda conocida como crisis adrenal puede presentarse a consecuencia de la destrucción de la corteza suprarrenal por infección, traumatismo. Hemorragia o trombosis, o puede ser consecuencia de estados de tensión tales como la cirugía, anestesia o lesión en pacientes cuya reserva coricoadrenal ha quedado ya disminuida por enfermedad, adrenalectomía parcial o tratamiento previo con glucocorticoides o ACTH.
Antes del desarrollo de un estado de debilidad, hiperpirexia e insuficiencia vascular con choque y pérdida del sentido, se produce un periodo prodrómico insidioso de 8 a 12 horas. En este periodo puede aparecer en forma manifiesta una pigmentación no observada anteriormente y que queda acentuada por la dificultad circulatoria, sin embargo, dicha pigmentación no suele presentarse en casos de crisis adrenal aguda ya que la insuficiencia cortical precedente tal vez ha resultado mínima o de duración demasiado breve.
El diagnostico de la insuficiencia corticoadrenal aguda tiene que realizarse rápidamente y por esto podría resultar de utilidad un recuento directo de eosinófilos. En los casos de choque debido a causas ajenas a la insuficiencia adrenal, dicho recuento resulta inferior a los 50/mm3, mientras que en la insuficiencia adrenal normalmente supera dicho nivel. Puesto que no es posible esperar los resultados de la determinación de los niveles hidroxicorticoides en el plasma ni tampoco los análisis de electrolitos en el suero, se recomienda iniciar el tratamiento de una forma empírica y profiláctica en los casos de duda.
En el síndrome de Waterhouse-friedrichsen se observa destrucción hemorrágica en amabas glándulas suprarrenales, junto con una septicemia meningocócica fulminante, que conduce en algunos casos a un insuficiencia adrenal aguda. Esta enfermedad se presenta mayormente en la niñez, sobre todo antes de los 2 años de edad, aunque ocurre también en adultos. Prevalece con preferencia en campamentos y dondequiera que se congregan los jóvenes y resulta más común durante los meses en que se produce una elevada incidencia de meningitis meningocócica. El síndrome ocurre solo aproximadamente en el 3% de pacientes con infección meningocócica, aunque de todos aquellos que fallecen a causa de esta enfermedad cerca del 50% presentan una notable participación de las glándulas suprarrenales.
El cuadro clínico es de una purpura extensiva. Choque, postración, cianosis y colapso circulatorio, con una acentuada hipotensión.
En presencia de una meningococia, se observa una grafica febril característicamente bifásica que debería despertar sospechas. En alguna ocasion se han descrito casos de este síndrome con estreptococos hemolíticos β y neumococos, así como con otras bacterias raras. La meningitis se halla asociada muchas veces con este cuadro, y los neutrófilos procedentes tanto de la sangre como del fluido cefalorraquídeo muestran de forma característica la presencia de meningococos en el citoplasma. Las lesiones cutáneas se producen como consecuencia de una amplia destrucción de los capilares y arteriolas, a causa de una embolización bacteriana o como parte de la destrucción del endotelio a través del fenómeno shwartzman. Esto puede reproducirse de manera experimental en conejos mediante una inyección intravenosa de toxina bacteriana. La primera inyección prepara y sensibiliza el lecho vascular mientras que la segunda, administrada más tarde durante un intervalo critico de 6 a 32 horas, produce una acumulaci0on de masas fibrinoides por debajo del endotelio vascular, con infartación hemorrágica en órganos tales como las glándulas suprarrenales. La exudación de sangre a través de los vasos lesionados explica la purpura. Cuanto mayor es su extensión, más probable clínicamente, resulta la participación de las glándulas suprarrenales.la invasión directa de las glándulas adrenales por los meningococos resulta común y aparte la extensa hemorragia bilateral, uno de los cambios también observados en muchas condiciones provocadas por stress es el de la degeneración tubular, por la cual los núcleos sólidos de las células de la zona fasciculada y, en menor extensión, de la zona glomerular, quedan transformados en estructuras tubulares huecas. Este cambio es consecuencia de la depleción, en las células implicadas, de los esteroides corticoadrenales, así como del colesterol o de la destrucción del riego vascular a dichas células, o de ambos factores, que provocan una atrofia de toda la columna de células.
El tratamiento consiste en la administración de sulfadiacina y cortisol soluble o de otros preparados antiinflamatorios de glucocorticoides en dosis muy elevadas, así como de los agentes presores, de manera especial la amida de la angiotensina. Aunque la supervivencia del síndrome Waterhouse-friedrichsen es ahora más común que hace 20 años, unos pocos investigadores creen que los corticoides no solo no aportan ninguna contribución a la terapéutica, sino que de hecho provocan una más amplia septicemia.
Insuficiencia primaria corticoadrenal crónica (enfermedad de Addison)
La corteza suprarrenal normal posee una enorme reserva funcional. De hecho, la deficiencia corticoadrenal no se manifiesta clínicamente hasta que las 9/10 parte del tejido cortical han quedado inutilizadas.
Es obvio por tanto que el paciente, a pesar de una insuficiencia secretoria muchas veces de lenta progresión, puede sobrevivir durante un periodo prolongado de deficiencia hormonal menos aparente, periodo en el cual la secreción es suficiente para satisfacer las necesidades diarias, pero que resulta inadecuada cuando tensiones especiales, tales como una operación, un trauma o una infección conducen a la crisis.
La causa más frecuente de la enfermedad de Addison es la atrofia destructiva, que probablemente representa el 55& de los casos en los estados unidos. Se desconoce la razón exacta de dicha atrofia, aunque se han considerado responsables ciertos factores tóxicos y, más recientemente un proceso destructivo autoinmune con presencia demostrable de anticuerpo antiadrenales.
Hoy en día probablemente solo un 40% de los casos son debidos a tuberculosis. La infección tubercular, ya sea procedente de una cepa bovina o humana, casi siempre resulta secundaria aun foco situado en otra parte, normalmente en los pulmones o en el conducto genitourinario.
El restante 5% de los casos queda explicado por condiciones diversas, tales como la hemorragia debida a traumatismo, carcinoma metastásico, histoplasmosis, amiloidosis, trombosis venosa, hemocromatosis, goma luético, etc.
La enfermedad de Addison es relativamente rara en los estados unidos; representa oficialmente solo 4 muertes/1000. Sin embargo, el número real es sin duda muy superior. Tanto las mujeres como los hombres resultan afectados en proporciones equivalentes. De ordinario, la primera observación es la de debilidad muscular y fácil fatigabilidad. El paciente tiene aspecto cansado y parece abrumado incluso al hablar puede constituir un esfuerzo. La debilidad mental conjuntamente con la física, aumentan a medida que avanza el día y son menores después del descanso nocturno. El grado de debilidad muscular no solo depende de la gravedad de la deficiencia, sino también del desarrollo del paciente antes de aparecer la insuficiencia.
El estado de postración aguda, causado por una infección relativamente pequeña o bien con una convalecencia en exceso prolongada puede constituir la primera anormalidad que indique la necesidad de prestar atención al estado adrenal. Puesto que a menudo se observa un mayor estado de nervios e irritabilidad, con estabilidad emocional y periodos de depresión, tal vez exista la tendencia a considerar el paciente como un neurasténico o psiconeurótico a menos que se efectúen ensayos funcionales.
En los casos de insuficiencia suprarrenal primaria casi siempre se observa un estado de pigmentación, debido a la melanina, estado que puede servir para diferenciar la deficiencia adrenocortical primaria de la secundaria causada por la deficiencia en corticotropina hipofisaria, ya que casi nunca se observa pigmentación en el último caso. Para valorar el grado de pigmentación se requiere un cuidadosos interrogatorio acerca del momento en que se ha producido, si hubo exposición previa a la luz solar, características raciales de los antepasados hasta tres generaciones. La pigmentación de la piel puede ser generalizada y queda acentuada en los pezones, zonas perianal y perigonadal, y en cualquier parte donde existan zonas de fricción, tales como la línea de la cintura y por encima de los codos y nalgas. El pigmento presenta una concentración en las estrías de la palma de la mano, así como en las cicatrices contraídas durante la fase activa de la enfermedad. En un 15 % de los pacientes se produce vitíligo.
La pigmentación de la membrana mucosa se observa pocas veces, y es más común en pacientes de la india, negroides, o de origen mediterráneo. Muy pronto se presenta un oscurecimiento del pelo, y las pecas son también comunes.
Se registra también pérdida de peso y deshidratación; no todos los pacientes aparecen emaciados, pero si todos han experimentado una pérdida de peso recientemente.
En todos los pacientes se observa hipotensión y tamaño reducido del corazón. Sin embrago, los que sufrían una hipertensión previa pueden tener una presión sanguínea normal a pesar de los demás signos de enfermedad adrenal avanzada.
Los vahídos y ataques sincopales son provocados por la hipotensión postural secundaria a la deshidratación, disminución en el volumen del plasma, hipotensión y debilidad muscular. Se observan manifestaciones hipoglucemicas en menos de la mitad de los pacientes, y estos pueden presentar síntomas sugestivos, con reducciones relativamente pequeñas en el nivel de azúcar en la sangre.
El crecimiento del pelo queda retardado en ambos sexos, aunque esto es más notable en las mujeres, que pueden presentar una ausencia total de pelo axilar. Por otra parte, las características sexuales secundarias mantenidas por las secreciones del ovario y del testículo no resultan muy afectadas, a menos que el paciente se halle en estado muy emaciado; en este caso se registran de ordinario menorrea y pérdida de potencia.
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